Erkek bebeklerde daha sık görülüyor

Nedeni kesin olarak bilinmemekle birlikte Hirschsprung hastalığı doğuştan bağırsağın özellikle kalın bağırsağın alt kısımlarında bazı sinir hücrelerinin gelişmemesidir. Toplum içerisinde ise bağırsağın belli bir bölümünde boğumlama hareketini yapacak sinir hücrelerinin bulunmaması ve bununla birlikte dışkılamama sorunu olarak bilinmektedir. Kız çocuklarına oranla erkek çocuklarında daha sık rastlanmaktadır. Bağırsak felci şikayetleri bebeğin doğduğu andan itibaren dışkılamaması ile başlamaktadır. Bu durum bazen bebeğin ilk doğduğu günlerde çok ciddi belirtiler gösterirken, bazen de gecikmiş olarak doğuştan sonraki süreçlerde kabızlık, dışkılamama, karın şişliği, kusma şeklinde görülmektedir. Hirschsprung hastalığı klasik semptomları ve klinik bulgular dışında farklı bulgularla karşımıza çıkabilmektedir. Bebeğin doğuş anından itibaren olabildiği gibi, ilerleyen yaşlarda da tanı konulan vakalar bildirilmektedir. 

Bebeğin doğumdan sonra kusması ve tuvaletini yapamaması önemsenmeli

Bebekler doğduktan sonra en geç 24-48 saat içerisinde gaita çıkarmalı yani kaka yapmalıdır. Doğum sonrası erken dönemde kusma ve bununla birlikte dışkılayamama Hirschsprung hastalığı yani bağırsak felcinin başlıca belirtileri arasında bulunmaktadır. İlk 24-48 saatlik zaman dilimde bebekte kusma ve dışkılamama problemi varsa en kısa zamanda klinik muayene yapılmalıdır. Bağırsak felcinin kesin nedeni henüz bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlığın payı söz konusu olabilir. Genetik bazı sinirsel problemler bu duruma eşlik edebilir.

Bağırsak felci ve kabızlık karıştırılmamalıdır

Hirschsprung hastalığını diğer kabızlıklardan ayıran önemli semptomlar bulunmaktadır. Kabızlıklar sonradan oluşabilir fakat bağırsak felcinin neden olduğu dışkılamama sorunu yaşamın ilk gününden itibaren vardır. Hirschsprung hastalığı kabızlık ile karıştırılmamalıdır. Kronik kabızlık problemi ile karşı karşıya kalan kişiler bol sıvı, lifli yiyecekler, probiyotik içeren gıdalar tüketerek belli bir süreliğine dahi olsa bu problemi aşabilecektir. Kabızlık problemlerinde kimi zaman bağırsağı rahatlatacak bazı egzersiz hareketleri çözüm olabilmektedir fakat Hirschsprung hastalığı için bunlar geçerli değildir. Kronik kabızlıklarda hasta ilaç tedavisine yanıt verirken, Hirschsprung hastalığında tek çözüm cerrahi müdahaleden geçmektedir. 

Erken dönemde cerrahi müdahale oldukça önemli

Bağırsak felcine ait belirtiler gösteren bebekler için ayrıntılı bir muayene ile birlikte ilaçlı bağırsak filmi çekimi planlanır. Tüm değerlendirmeler bağırsak felcini işaret ediyorsa ameliyat hazırlığı yapılır. Doğuştan itibaren bağırsağın ya da kalın bağırsağın alt kısımlarında bazı sinir hücrelerinin gelişmemesi nedeniyle cerrahi işlem mutlaka uygulanmalıdır. Günümüzde doğuştan Hirschsprung hastalığı olan bebeklerin önemli bir çoğunluğu kısmı tek seferde anüsten yapılan bir ameliyat ile tedavi edilebilmektedir. Cerrahi müdahale tanıdan hemen sonra yapılmalıdır. Aksi takdirde bağırsak genişledikçe işlem zorlaşır ve tek seferde ameliyat yapılma ihtimali güçleşmektedir. Cerrahi müdahalesi geciken bebeklerde birkaç kez işlem uygulanması bebeğin sağlığını olumsuz etkileyebilir ve ebeveynlerin psikolojik olarak yıpranmasına neden olabilmektedir. Ortalama 2-3 saat süren başarılı bir cerrahi müdahale sonrası bebekler 1 hafta içerisinde normal yaşantısına geri dönebilmektedir.

Cerrahi işlem sonrası hasta takibi devam etmelidir

Hirschsprung hastalığında tekrarlama söz konusu değildir ancak istisnai durumlar yaşanabilir. Teorik olarak tekrarlanma olasılığı olmasa da hayatı tehdit eden ciddi problemler görülebilir. Bunun dışında tekrarlayan kabızlık atakları görülebilir. Bu nedenle ameliyat sonrası dönemde uzun bir süre takipler devam etmelidir. Klinik muayene ve kontroller aksatılmadan sık sık yapılmalıdır.